Атрезия

Атрезией наружного слухового прохода называют отсутствие слухового канала, это состояние может сопровождаться недоразвитием структур среднего и внутреннего уха, вызывая потерю слуха.

Нормальный слух подразумевает функционирование трех областей:

1. НАРУЖНОЕ УХО: наружный слуховой проход
2. СРЕДНЕЕ УХО: барабанная перепонка и ушные косточки: наковальня, молоточек и стремечко.
3. ВНУТРЕННЕЕ УХО: улитка, полукружные каналы, и ушной нерв

При атрезии чаще нарушены наружное и среднее ухо, и большинство детей имеют нормально функционирующее внутреннее ухо (улитку и слуховой нерв).

Атрезии слухового прохода часто сопутствует дефект ушной раковины (микротия), и она так же может быть одно- или двусторонней.

Нарушение слуха при наличии у ребенка слухового канала может быть связано с неправильным формированием среднего уха вследствие отсутствия барабанной перепонки. Еще одна причина снижения слуха - суженный слуховой канал - это стеноз наружного слухового прохода.

При наличии у ребенка признаков атрезии или стеноза наружного слухового прохода нужно пройти обследование сурдолога для прохождения специализированного тестирования слуха и наблюдаться у оториноларинголога (ЛОР-врача).

Варианты лечения атрезии

1. Слуховые устройства костной проводимости

   Устройства костной проводимости являются хорошим вариантом лечения для коррекции потери слуха у пациентов с односторонней или двусторонней атрезией. Эти устройства обычно называют аббревиатурой BAHA (bone anchored hearing aid). У младенцев и маленьких детей система BAHA закрепляется на голове с помощью мягкой повязки, и может имплантироваться в кость у детей, как только они достигают 5-летнего возраста. Операция подразумевает размещение титанового абатмента или магнитной пластины в черепе. После заживления к этой конструкции присоединяется внешний звуковой процессор. Звуковой процессор вибрирует и таким образом напрямую стимулирует внутреннее ухо (слуховой) нерв. Это позволяет детям с атрезией уха услышать, так он обходит анатомические аномалии в области наружнего и среднего ухо.

2. Хирургическое лечение

   Лечение атрезии представляет собой комплексное хирургическое вмешательство, направленное на восстановление просвета наружного слухового прохода для обеспечения звукопроведения и нормализации слуховой функции у детей с односторонней или двусторонней атрезией.

   Целью лечения является пластика наружного слухового прохода, что позволит проходить звуковым волнам во внутреннее ухо. Около 50% детей, рожденных с микротией, являются кандидатами на пластику канала. Тем не менее, этот процент ниже у детей с сопутствующими состояниями, такими как синдром Тричер-Коллинза или гемифациальная микросомия.

   При костной атрезии слухового прохода хирургическое лечение показано лишь при наличии нормальных структур барабанной перепонки и внутреннего уха, при этом должны быть и нормальные показатели слуха при тканевом звукопроведении. В противном случае хирургическое лечение лишено смысла.

Кандидаты на пластику должны иметь следующее:

• нормальное функционирование структур внутреннего уха, которые преобразуют звуковые вибрации в нервные импульсы, направляемых в мозг (это определяется с помощью аудиограммы)
• адекватное развитие полости среднего уха: целостность цепи слуховых косточек и возможность их вибрации
• благоприятная проекция лицевого нерва

Аудиограмма и компьютерная томография высокого разрешения помогут определить, насколько ваш ребенок является хорошим кандидатом для лечения атрезии. КТ может быть сделано, как только ваш ребенок достигнет, по крайней мере, трех лет, чтобы обеспечить достаточное развитие костных структур среднего уха.

Важно понимать, что при операции установки силиконового имплантата операции по восстановлению слуха делается в первую очередь во избежание повреждения реконструированного уха. А при операции с реберным хрящом каналопластика проводится после реконструкции уха.

Хронология действий- Руководящий принцип заключается в создании максимально и в начале слушания в обоих ушах, чтобы нормальный мозг и слуховой развитие

Руководящий принцип в ведении ребенка с атрезией и микростией заключается в установлении максимально возможного и раннего слуха в обоих ушах для нормального развития мозга и слуха Следующий хронологический список является ориентиром задач для выполнения в течение первых 3 лет жизни ребенка. Этот список является обощенным и может изменяться в зависимости от потребностей и особенностей развития каждого ребенка.

Возраст:

0-3 месяца:

Проверка слуха – определение слухового статуса в обоих ушах. Определение необходимости установки поверхностных устройств костной проводимости при одностороннем поражении, при двустороннем – в обязательном порядке для начала безоперационного лечения, имплантации устройств костной проводимости с 4-месячного возраста.

0-6 месяцев:

Диагностика наличия врожденнных синдромов или ассоциированных состояний. (см. ниже)

0-36 месяцев:

При односторонних поражениях проведение мероприятий по улучшению слуха в “здоровом” ушке.

9-18 месяцев:

Оценка речи и лингвистической функции – определение соответствия их развития по сравнению с детьми с нормальным слухом.

30 месяцев или более:

КТ сканирование для определения стратегии восстановления слуха – определение КТ-степени атрезии. Важно: при наличии у ребенка холестеатомы КТ проводится до 2,5 лет.

36 месяцев:

Определение метода лечения микротии (наружное ухо) – от этого зависят сроки и последовательность хирургического лечения.

Реберный трансплантат: операции на слуховом проходе выполняется после завершения всех этапов реконструкции ушной раковины и полного заживления в течение нескольких месяцев. При указанном методе лечения операции проводятся с 9-10 летнего возраста и требует около 4 этапов в течение 3х и более лет (при двустороннем поражении). В этот период слух может быть обеспечен поверхностными устройствами проводимости.

Силикон: в первую очередь выполняется пластика слухового канала, начиная с 3-летнего возраста, затем, спустя 6 и более месяцев, формирование ушной раковины с использование силиконового имплантанта.